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成功的皮肌炎小鼠模型揭示了潜在的免疫系统参与

导读 当身体开始攻击自身的细胞和蛋白质时,一些疾病涉及自身免疫反应。这些疾病的生物学机制通常是未知的,这使得治疗具有挑战性。现在,TMDU ...

当身体开始攻击自身的细胞和蛋白质时,一些疾病涉及自身免疫反应。这些疾病的生物学机制通常是未知的,这使得治疗具有挑战性。现在,TMDU 的一个研究小组已经创建了一种小鼠模型,用于治疗一种称为“抗 MDA5 抗体阳性皮肌炎”的疾病。该模型的使用使他们能够识别在疾病发展中至关重要的免疫系统组成部分,并对未来的治疗产生影响。

皮肌炎是特发性炎症性肌病的一员,它会引起典型的皮疹和肌肉无力,导致残疾和过早死亡。作为正常免疫反应的一部分,身体会产生称为抗体的蛋白质,专门针对个体“抗原”或外来物质。

然而,自身免疫反应涉及人类蛋白质抗体的异常产生,称为“自身抗体”。抗 MDA5 抗体阳性皮肌炎涉及针对 MDA5 蛋白的自身抗体的产生,导致皮疹、肺部炎症和纤维化,称为间质性肺病(ILD)。这种情况通常进展非常迅速,死亡率很高,并且目前的抗炎治疗无效。

“为了在小鼠中开发这种疾病的模型,我们首先触发抗 MDA5 自身抗体的产生,”该研究的主要作者 Yuki Ichimura 博士解释道。 “这导致了一些肺部炎症的发展,但不是完全的间质性肺病。”

由于 MDA5 参与人体对某些病毒的反应,因此研究小组随后模拟了肺部的病毒感染。产生抗 MDA5 抗体的小鼠出现了明显的肺部炎症和纤维化,模仿了人类患者的发病机制,并成功模拟了该疾病。

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