噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)和巨噬细胞活化综合征(MAS)是危及生命的全身性高炎症综合征。全身性过度炎症和 HLH/MAS 几乎可以在任何炎症状态下发生，但存在某些诱发条件和炎症触发因素。这包括风湿性疾病、恶性肿瘤、代谢性疾病和遗传免疫问题。

HLH 和 MAS 的特点是发热、全身和中枢神经系统炎症增加、血细胞计数低、凝血功能障碍和肝炎。这可能导致多器官功能障碍、休克和死亡。HLH 和 MAS 的进展都非常快，因此早期识别和管理至关重要。但很难识别高危患者。

为了支持这一点，EULAR 制定了新的基于证据和共识的要点，以支持临床医生对 HLH/MAS 的诊断、治疗和监测。这项工作是由成人和儿童风湿病学家、血液学家、肿瘤学家、免疫学家、传染病专家、重症监护医师和专职医疗保健专业人员以及患者及其家长组成的专家工作组完成的。

由此产生的论文发表在《风湿病年鉴》和《关节炎与风湿病学》上，其中包括 6 个总体陈述和 24 个需要考虑的具体要点。

主要主题包括需要及时识别综合症并系统评估潜在的影响因素，同时针对过度炎症及其可能的影响因素进行早期干预。他们还强调需要仔细监测进展和并发症，以及需要专家的多学科协助。提供了一个有用的流程图，概述了高度炎症和疑似 HLH/MAS 患者的评估、调查和治疗的关键阶段。

EULAR 希望这些需要考虑的新要点将有助于指导 HLH/MAS 患者的初步评估、管理和监测，以阻止疾病进展并预防危及生命的免疫病理学。